Интерстициальные болезни легких

Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальные заболевания легких — это группа заболеваний, протекающих с развитием диффузного воспаления стромы легких, преимущественно бронхиол и альвеол. Рефлексами таких изменений являются повышение температуры тела, общее недомогание, похудание, непродуктивный кашель, сухие инспираторные хрипы, легочная недостаточность (одышка, тахипноэ), правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз интерстициальных заболеваний подтверждается данными рентгенографии и КТ легких, исследования ФЗС, биопсии легкого. В качестве лечения назначают стероидную (или цитостатическую) терапию, бронходилататоры, оксигенотерапию.

Общие сведения

Интерстициальные заболевания легких (ВЗК) — это различные поражения легких, патоморфологической основой которых является хроническая диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов и легочных капилляров, приводящая к фиброзу. В число ВЗК входит 130 заболеваний ясной и неясной этиологии. У пациентов, поступающих в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные заболевания легких выявляются в 10-15% случаев. Преобладающий контингент пациентов составляют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет, большинство из которых — курильщики. Некоторые заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие приводят к инвалидности и даже ранней смерти.

Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальное заболевание легких

Классификация интерстициальных болезней легких

В настоящее время за основу взята классификация ВЗК, разработанная в 2002 году Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). По этой классификации выделяют интерстициальные заболевания легких:

1. С установленной этиологией:

  • лекарства, радиация, токсичный IBL
  • пневмомикоз, связанный с ВИЧ-инфекцией
  • ВЗК на фоне коллагеновых заболеваний (склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, СКВ) и пневмокониоза (асбестоз, силикоз, бериллиевая болезнь)
  • ВЗК на фоне инфекций (атипичная пневмония, диссеминированный туберкулез легких, пневмоцистная пневмония и др.)
  • ВЗК на фоне экзогенного аллергического альвеолита

2. Идиопатическая интерстициальная пневмония:

  • неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенетическая организация
  • идиопатический фиброз легких

3. Гранулематозный:

  • IBL на фоне саркоидоза, гранулематоза Вегенера, легочного гемосидероза, экзогенного аллергического альвеолита

4. Связанные с другими заболеваниями:

  • заболевание печени (хронический гепатит, первичный билиарный цирроз), кишечник (NUC, болезнь Крона), хроническая почечная недостаточность
  • наследственные заболевания (нейрофиброматоз)
  • злокачественная опухоль

5. Другое:

  • ассоциированный с гистиоцитозом X, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным легочным амилоидозом.

В патоморфологической классификации интерстициальных заболеваний легких выделяются следующие типы интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный и облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Причины интерстициальных болезней легких

На сегодняшний день этиологические механизмы большинства ВЗК остаются неясными. Достоверно можно говорить только о причинах интерстициальных заболеваний легких с известной этиологией. Среди них — вдыхание неорганических веществ, органической пыли, паров ртути; прием токсических препаратов (циклофосфамид, пеницилламин, блеомицин и др.), лучевая терапия.

В основе развития ВЗК могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, респираторный туберкулез, респираторный дистресс-синдром, бронхоальвеолярный рак. Кроме того, интерстициальные заболевания легких могут сопровождать коллагеноз, заболевания крови (гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз), наследственные заболевания и др. самым значительным фактором риска ИПИ является курение.

В патогенезе интерстициальных заболеваний легких различают острую, хроническую и терминальную стадии. В острой фазе поражение поражает легочные капилляры и альвеолярный эпителий, развивается внутриальвеолярный отек. В этот период может быть полная обратимость изменений или их прогрессирование. При переходе ИБЛ в хроническое течение отмечается обширное поражение легких (диффузный фиброз). В терминальной фазе происходит полное замещение альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с образованием расширенных полостей (легкое в форме «сот»).

Симптомы интерстициальных болезней легких

Несмотря на разнообразие этиологических форм ВЗК, их клиническое течение во многом схоже и характеризуется общими и респираторными симптомами. Часто заболевание начинается постепенно, а проявления нечеткие, неспецифические.

Общие симптомы могут включать жар, недомогание, утомляемость и потерю веса. Решающую роль в клинической картине интерстициальных заболеваний легких играют признаки дыхательной недостаточности. Самый ранний и стойкий симптом — одышка: сначала она проявляется или усиливается только при усилии, затем становится постоянным и прогрессирующим. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается хрипами, которые можно принять за бронхиальную астму.

Характерный симптом ВЗК — непродуктивный кашель — сухой или с низким содержанием слизистой мокроты. Более свежие признаки ВЗК включают цианоз и образование «пальцев Гиппократа». Деформации грудной клетки обнаруживаются очень часто. В тяжелых формах развивается легочно-сердечная недостаточность.

У детей интерстициальное заболевание легких протекает с постоянным кашлем, стридором, часто сопровождается образованием бронхоэктазов. Люди старше 70 лет болеют редко, однако в пожилом возрасте ВЗК часто сопровождается аритмиями, инфарктом миокарда, инсультом.

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре пациента пульмонологом обращают внимание на тахипноэ — несоответствие выраженности одышки физическим изменениям в легких. При инспираторной аускультации выслушиваются крепитационные хрипы различной локализации. В крови — умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА — отрицательные серологические тесты на наличие антител к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и кислотно-щелочного баланса (артериальная гипоксемия на начальных стадиях сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

Рентгенологические методы (рентген и КТ легких) имеют большое информационное значение при диагностике интерстициальных заболеваний легких. На ранних стадиях на рентгенограммах и томограммах можно наблюдать деформацию и усиление легочного рисунка, мелкие очаговые тени, снижение прозрачности полей легких (феномен «матового стекла»); в дальнейшем будут развиваться рентгеновские снимки интерстициального фиброза и изображение «клеточного легкого».

По данным спирометрии, рестриктивного типа нарушения вентиляции легких, чаще всего обнаруживается уменьшение объемов легких. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ выявляется гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ВЗК нейтрофилы преобладают в промывной воде бронхов. Дополнительно во время эндоскопического исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия легкого. Также в некоторых случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких

Первым шагом в лечении ВЗК должно стать отказ от курения, взаимодействие с вредными производственными факторами, токсическими препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.

В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальной болезни легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые назначают в высоких дозах в течение 1-3 месяцев с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначают цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Среди других препаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционно), но они эффективны только в фазе обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (кислородная терапия PaO2. В случае тяжелого интерстициального заболевания легких трансплантация легких может быть единственным эффективным методом.

Результатом ВЗК может быть улучшение, стабилизация состояния, прогрессирование фиброза легких, смерть, реже — спонтанный регресс изменений (например, при неспецифической интерстициальной пневмонии). Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года с болезнью Хаммана-Рича до 10 и более лет с респираторным бронхиолитом. Профилактика интерстициального заболевания легких возможна только при известной этиологии.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть