Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников — это доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Они могут происходить из коркового или мозгового слоя, иметь различное гистологическое, морфологическое строение и клинические проявления. Чаще пароксизмы проявляются в виде надпочечников: тремор мышц, повышение артериального давления, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильный диурез. В будущем возможно развитие сахарного диабета, нарушения функции почек и сексуальной дисфункции. Лечение всегда своевременное.

Общие сведения

Опухоли надпочечников — это доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Они могут происходить из коркового или мозгового слоя, иметь различное гистологическое, морфологическое строение и клинические проявления. Чаще пароксизмы проявляются в виде надпочечников: тремор мышц, повышение артериального давления, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильный диурез. В будущем возможно развитие сахарного диабета, нарушения функции почек и сексуальной дисфункции. Лечение всегда своевременное.

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников

Патанатомия

Надпочечники — это эндокринные железы со сложной гистологической структурой и гормональной функцией, образованные двумя разными морфологическими и эмбриологическими слоями: внешним, корковым и внутренним, церебральным.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

  • минералокортикоиды, участвующие в метаболизме морской соли (альдостерон, 18-гидроксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
  • глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11-дегидрокортикостерон, 11-дезоксикортизол);
  • андростероиды, вызывающие развитие вторичных половых признаков у женского (феминизация) или мужского (вирилизация) типов (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренний мозговой слой надпочечников вырабатывает катехоламины — дофамин, норадреналин и адреналин, которые действуют как нейротрансмиттеры, передающие нервные импульсы и влияющие на метаболические процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия чрезмерно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличные друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного коркового слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы — встречаются довольно редко. Из внутреннего мозгового вещества надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, возникающие из мозгового вещества и коры головного мозга, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, имеют небольшие размеры, без выраженных клинических проявлений и являются случайным обнаружением при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и тяжелые симптомы интоксикации. Существуют первичные злокачественные опухоли надпочечников, происходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастатические опухоли из других мест.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально неактивными (инциденталомы или «клинически молчаливые» опухоли) или продуцировать избыток любого надпочечникового, т. Е. Гормонально активного, гормона.

  1. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников часто бывают доброкачественными (липома, миома, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любой возрастной группы, обычно сопровождают течение ожирения, гипертонии, сахарного диабета. Реже встречаются гормонально-неактивные злокачественные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).
  2. Гормонально-активные опухоли коры надпочечников — альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозговое вещество — феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников делятся на:
  • вызывающие нарушения обмена морской соли — альдостеромы;
  • вызывающие нарушение обмена веществ — кортикостеромы;
  • новообразования, обладающие маскулинизирующим действием — андростеромы;
  • новообразования, обладающие феминизирующим действием — кортикоэстма;
  • новообразования со смешанными вирильными метаболическими симптомами — кортикоандростеромы.

Гормон-секретирующие опухоли надпочечников имеют огромное клиническое значение.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортизолизма, феминизации или вирилизации, вегетативные кризы развиваются бессимптомно. Как правило, они обнаруживаются случайно при МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, проводимых при других заболеваниях.

Альдостерома

Опухоль надпочечников, продуцирующая альдостерон, происходящая из коры клубочков и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдром Конна). Альдостерон регулирует метаболизм минеральных солей в организме. Избыток альдостерона вызывает гипертонию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), односторонними или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы имеют три группы симптомов: сердечно-сосудистые, почечные и нервно-мышечные. Присутствуют стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся антигипертензивной терапии, головные боли, одышка, сердечная недостаточность, гипертрофия, а затем и миокардиодистрофия. Стойкая артериальная гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияния, дегенеративных изменений и отека диска зрительного нерва).

При сильном выбросе альдостерона может развиться криз, проявляющийся рвотой, сильной головной болью, тяжелой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно развитие вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут стать острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги вызваны гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза, дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10% пациентов с этим типом опухоли надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома или кортикостерома — это продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, происходящая из фасцикулярной коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирение, высокое кровяное давление, преждевременное половое созревание у детей и раннее угасание половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут быть доброкачественными (аденомы) и злокачественными (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы — самые частые опухоли коры надпочечников.

Клиническая картина кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортизолизма (синдром Иценко-Кушинга). Ожирение развивается по кушингоидному типу, гипертонии, головной боли, повышенной мышечной слабости и утомляемости, стероидному диабету и сексуальной дисфункции. На животе, молочных железах, внутренней поверхности бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин появляются признаки феминизации: гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин же признаками вирилизации являются рост мужских волос, понижение голоса, гипертрофия клитора.

Развитие остеопороза вызывает компрессионный перелом тел позвонков. Четверть пациентов с этой опухолью надпочечников страдают пиелонефритом и мочекаменной болезнью. Часто наблюдается нарушение психических функций — депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Эстроген-продуцирующая опухоль надпочечников, происходящая из пучковидной и ретикулярной коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизация и сексуальная слабость у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых людей, чаще это злокачественный и ярко выраженный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускоренным физическим и половым развитием (увеличение наружных половых органов и молочных желез, рост лобковых волос, ускоренный рост и преждевременное созревание скелета, вагинальные кровотечения), у мальчиков — с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации: двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий голос, распределение жировых отложений по женскому типу, олигоспермия, снижение или потеря потенции. У пациенток эта опухоль надпочечников не проявляется симптоматически и сопровождается только повышением концентрации эстрогенов в крови. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников встречаются довольно редко, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Андроген-продуцирующая опухоль надпочечников, которая возникает из ретикулярной коры или эктопической ткани надпочечников (забрюшинная жировая ткань, яичники, широкая связка матки, семенные канатики и т.д.) и которая вызывает развитие андрогенно-генитального синдрома (преждевременное половое созревание в мальчики, псевдогермафродиты у мальчиков, псевдогермафродитная вирилизация у женщин). В половине случаев андростеромы бывают злокачественными, метастазируют в легкие, печень и забрюшинные лимфатические узлы. У женщин он развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастной группе от 20 до 40 лет. Андростеромы встречаются редко и составляют от 1 до 3% всех случаев рака.

Андростеромы, характеризующиеся чрезмерной выработкой андрогенов раковыми клетками (тестостерон, андростендион, дегидроэпиандростерон и др.), Определяют развитие анаболического и вирильного синдрома. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие: быстрый рост и развитие мышц, отечность голоса, появление прыщей на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации: прекращение менструации, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма менее выражены, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромы и глюкокортикоидов, что проявляется в клинике гиперкортизолизма.

Феохромоцитома

Опухоль надпочечников, продуцирующая катехоламины, происходящие из хромаффинных клеток ткани мозга надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатические сплетения и ганглии, солнечное сплетение и др.) И сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически феохромоцитома чаще бывает доброкачественной, ее злокачественность наблюдается у 10% пациентов, как правило, с опухолевой локализацией вне надпочечников. Чаще всего феохромоцитома возникает у женщин, в основном в возрасте от 30 до 50 лет. 10% опухолей надпочечников этого типа знакомы.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными нарушениями гемодинамики и может проявляться в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной и чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и более мм рт. Ст.) С головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожи, учащенным сердцебиением, потливостью, болью, рвота, тремор, чувство паники, полиурия, повышение температуры тела. Приступ пароксизма провоцируют физические нагрузки, пальпация опухоли, обильная еда, алкоголь, мочеиспускание, стрессовые ситуации (травмы, хирургические вмешательства, роды и т.д.).

Пароксизмальный приступ может длиться до нескольких часов, повторение приступов — от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз купируется быстро и внезапно, артериальное давление возвращается к исходному значению, бледность сменяется покраснением кожи, наблюдается обильное потоотделение и выделение слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается постоянно повышенное артериальное давление. При смешанной форме этой опухоли надпочечника кризы феохромоцитомы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников — их злокачественность. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости. В тяжелых случаях криз феохромоцитомы осложняется катехоламиновым шоком — неконтролируемой гемодинамикой, нерегулярным изменением показателей высокого и низкого артериального давления, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще всего у детей.

Диагностика

В современной эндокринологии есть такие методы диагностики, которые позволяют не только диагностировать опухоли надпочечников, но и установить их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется суточным содержанием в моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованиллиновой кислоты и ваниллилминдальной кислоты.

Если подозревается феохромоцитома и криз повышения артериального давления, моча и кровь берутся на катехоламины сразу после или во время приступа. Специальные тесты на опухоли надпочечников включают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (тесты с каптоприлом и т.д.) или измерение артериального давления до и после приема лекарств (тесты с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечника можно оценить с помощью селективной флебографии надпочечников — рентгеноконтрастной катетеризации вен надпочечников с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, так как может спровоцировать развитие криза. Размер и расположение опухоли надпочечника, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти методы диагностики позволяют обнаруживать опухоли инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Опухоли надпочечников

КТ ОБП / ЗП. Аденомы обоих надпочечников.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новообразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками злокачественности лечатся хирургическим путем. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции при опухолях надпочечников проводят открытым или лапароскопическим доступом. Необходимо удалить весь пораженный надпочечник (адреналэктомия — удаление надпочечника), а в случае злокачественной опухоли надпочечник вместе с близлежащими лимфатическими узлами.

Наибольшую сложность представляет операция по поводу феохромоцитомы из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях большое внимание уделяется предоперационной подготовке пациента и выбору анестезии, направленной на купирование кризов феохромоцитомы. При феохромоцитомах также применяется лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение размеров опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Некоторые виды опухолей надпочечников хорошо поддаются химиотерапии (митотан). Купирование криза феохромоцитомы осуществляется внутривенным вливанием фентоламина, нитроглицерина, нитропруссида натрия. При невозможности купирования криза и развития катехоламинового шока показана экстренная операция по состоянию здоровья. После хирургического удаления опухоли вместе с надпочечником эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию надпочечниками.

Прогноз

Своевременное удаление доброкачественных новообразований надпочечников сопровождается благоприятным прогнозом для жизни. Однако после удаления андростеромы у пациентов часто наблюдается задержка роста. У половины оперированных по поводу феохромоцитомы сохраняются умеренная тахикардия, гипертония (постоянная или преходящая), поддающаяся фармакологической коррекции. После удаления альдостеромы артериальное давление нормализуется у 70% пациентов; в 30% случаев сохраняется умеренная артериальная гипертензия, хорошо поддающаяся гипотензивной терапии.

После удаления доброкачественной кортикостеромы через 1,5-2 месяца отмечается регресс симптомов: меняется внешний вид пациента, нормализуется артериальное давление и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется сексуальная функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, гирсутизм уменьшается и исчезает… Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазы крайне неблагоприятны с точки зрения прогноза.

Профилактика

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидива удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные осмотры пациентов у эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с последующей коррекцией терапии в зависимости от состояния здоровья и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, прием снотворных и алкоголь.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть