Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла — это патология структуры структуры головного мозга, вызванная выступом внутренних мозговых оболочек и субарахноидального пространства в пределах депрессии турецкого седла, что приводит к деформации гипофиза. Симптомы разнообразны, включая головную боль, головокружение, утомляемость, слабость, тахикардию, высокое кровяное давление, одышку, ретробульбарную боль, нарушения зрения в виде диплопии, фотопсии и потери поля зрения. Диагноз ставится на основании результатов МРТ головного мозга. Лечение включает гормональную терапию, лекарственное устранение симптомов и, в случае возникновения осложнений, операцию.

Общие сведения

Название синдрома ввел в медицину немецкий патолог В. Буш в 1951 году. Исследователь изучил аутопсийный материал более 700 трупов, у 40 из них он выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза железы в виде ее распространения по дну гипофизарной ямки. Ниша визуально была пуста. В современной эндокринологии словосочетание «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначает группу нозологий, при которых выпячивание паутинного пространства обнаруживается в области гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Часто симптомы отсутствуют, эпидемиологические данные получены в результате случайных и целевых исследований. Синдрому больше подвержены люди среднего возраста; у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Синдром пустого турецкого седла

Причины СПТС

По своему происхождению САР могут быть первичными и вторичными. Первичный синдром возникает из-за врожденного и приобретенного дефицита функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией интраселлярной области. Причины первичного SPTS включают:

• Повреждение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном разрастании опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается из-за нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
• Патология головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит при кровоизлияниях в мозг, черепно-мозговых травмах и образовании новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только из-за травматических и опухолевых процессов, но и из-за нарушений гипоталамус-гипофизарного взаимодействия.
• Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани центральной нервной системы, повышают давление спинномозговой жидкости. Гипертонический синдром считается одним из признаков СПТС.
• Эндокринные изменения. Гормональный дисбаланс, сопровождающийся увеличением размера гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще всего встречается в период полового созревания, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, при приеме гормональных препаратов (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Патогенез

Турецкое седло — это конструкция, расположенная в клиновидной кости черепа. Имеет особое углубление — гипофизарную ямку. В норме эта структура отделена от субарахноидального пространства твердой оболочкой головного мозга: диафрагмой. Свойства и характер крепления диафрагмы анатомически изменчивы, но позволяют поддерживать правильную форму гипофиза, поддерживать его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В результате гипофиз истончается, нарушается его работа. Спинномозговая жидкость попадает в полость гипофиза через диафрагмальное отверстие, зрительные нервы и их «опускание» на пересечении. Нарушается контроль гипоталамуса над деятельностью гипофиза, что проявляется в виде эндокринных симптомов. Патогенетическая основа офтальмологических нарушений — изменение положения некоторых структур головного мозга относительно перекреста зрительных нервов и недостаточное кровоснабжение перекреста зрительных нервов.

Симптомы СПТС

Клинические признаки СПТС динамичны и разнообразны, симптомы появляются и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется нарушениями работы органов зрения, нервной и эндокринной систем. Неврологические проявления типичны, встречаются у 80-90% пациентов и становятся более выраженными при стрессе. Пациенты испытывают головные боли разной интенсивности, не имеющие четкой локализации — от легких, нерегулярных, до постоянных и непереносимых. Нарушение функции вегетативной части центральной нервной системы проявляется артериальной гипертензией, чувством холода, учащенным и затрудненным дыханием, болями за грудиной и животом. Кризисные состояния сопровождаются чувством нехватки воздуха, страхом, паникой, обмороком. Формируется ипохондрия, настороженность, нарастает тревожность.

Эндокринные симптомы вызваны недостатком или избытком гормонов гипофиза. Нарушение синтеза гормонов объясняется нарушением гипоталамического контроля — затруднением транспорта гипоталамических гормонов. Наиболее характерными признаками являются гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея. SPTS также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризма, акромегалии и несахарного диабета. При поражении хиазма формируются офтальмологические симптомы. Нарушение зрения выявляется у 50-80% пациентов. Самый частый симптом — периорбитальная боль. Часто наблюдается слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пота» перед глазами, фотопсия, отек конъюнктивы, снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение полей зрения.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев СПТС не имеет последствий. При наличии симптомов пациенты нуждаются в наблюдении врача, мониторинге собственного самочувствия. Преобразование гипофиза, изменение его секреторной функции может спровоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, падение внутричерепного давления и микроинсульт. Из-за непосредственной близости волокон зрительного нерва при ПТС-синдроме существует риск серьезных нарушений зрения, включая необратимую полную слепоту. В редких случаях спинномозговая жидкость может просачиваться через носовые ходы, просачиваясь через истонченное дно турецкого седла.

Диагностика

Больных обследуют эндокринологи, неврологи и онкологи. Диагностический процесс основан на инструментальных методах визуализации области турецкого седла. Раньше активно использовались рентген черепа, рентген мозга после контрастирования субарахноидальных цистерн газом и компьютерная томография, но эти процедуры не были достаточно информативными и безопасными. Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтвержден по результатам МРТ. МРТ головного мозга очень чувствительна и дает исчерпывающую информацию о состоянии хиазматически-селлярной области. С SPTS выявляются три характеристики:

• ЦСЖ в гипофизарной ямке. Определяется наполнение седловидной полости спинномозговой жидкостью. В режиме Т1 отображается область однородного сигнала низкой интенсивности, в режиме Т2 — область сигнала высокой интенсивности.
• Деформация гипофиза. Изменилось строение железы. По форме гипофиз похож на полумесяц, серп, толщина которого 2-4 мм. Яркость ткани соответствует яркости белого мозгового вещества.
• Набухание надраселлярной цистерны. Расширенное субарахноидальное пространство, окружающее воронку гипофиза, асимметрично вздувается в седловидной впадине. Воронка центрированная, утоненная и удлиненная.

Дифференциальный диагноз требует различения СПТС и кистозных образований внутриселлярной области: арахноидальные кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозные микроаденомы гипофиза, эпидермоид. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие спинномозговой жидкости по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, твердых включений, кальцификатов.

Лечение СПТС

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапии не требуется. При вторичных СПТС лечение направлено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно провести медикаментозную коррекцию, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

• Заместительная гормональная терапия. Гипофиз контролирует деятельность большинства желез внутренней секреции, поэтому при его дисфункции развиваются различные формы гормональной недостаточности. При гипотиреозе назначают препараты тироксина, при надпочечниковой недостаточности — глюко- и минералокортикоиды, при несахарном диабете — синтетический аналог АДГ (десмопрессин).
• Симптоматическая терапия. Для устранения вегетативных нарушений, болевого синдрома используются симптоматические средства. В зависимости от клинической картины может быть показано применение седативных, гипотензивных, обезболивающих.
• Хирургические операции. Когда зрительные нервы провисают или защемляются в отверстии диафрагмы, возрастает риск необратимой потери зрения. В таких случаях проводится трансфеноидальная фиксация хиазмы. Еще одно показание к операции — потеря спинномозговой жидкости через носовую полость. Выполняется тампонада турецкого седла мышцей.

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома протекает бессимптомно, редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявляющиеся случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют длительного приема препаратов, но при адекватном лечении не ухудшают качество жизни пациентов. Никаких профилактических мер не разработано. Определенное снижение риска вторичной формы патологии обеспечивается сбалансированным подходом в определении показаний к хирургическому удалению гипофиза, облучению интраселлярной зоны.